前列腺肉瘤
前列腺肉瘤是一种少见的前列腺部恶性肿瘤,是前列腺部位恶性肿瘤的一种,发生于前列腺间质。它在前列腺恶性肿瘤中所占的比例在我国为2。7%~7。5%,而在西方发达国家为0。1%~0。3%。这种差异可能与西方国家前列腺癌比例高有关。
一、病理
前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0。1%,来自中胚叶,经不同程度分化可形成各种类型肉瘤。常见的有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤,此外还有淋巴肉瘤、黏液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等,但比较少见。横纹肌肉瘤多见于小儿,平滑肌肉瘤多见于成人。
前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大,常包围**颈部,甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速,瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形,质地柔韧。如发生于老年人,则瘤体质地较硬。在显微镜下观察,横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形,也可体积较大,具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形,含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有黏液性水肿和分化不良的细胞,核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形,有钝端的核。
二、临床表现
前列腺肉瘤可发生于任何年龄。尤其对青少年应及早重视肿块对尿道和直肠的压迫症状。前列腺肉瘤早期常无症状,前列腺肉瘤生长速度快,常表现为尿频、尿痛、排尿困难和血尿,这是由于肿瘤压迫**及尿道引起的。肿瘤如果浸润到直肠,可出现排便困难。如果压迫输尿管,可引起肾积水和尿路感染。如果压迫静脉、淋巴管或神经,可引起下肢水肿和疼痛。
前列腺肉瘤多发于年轻人,如果年轻人突然出现上述症状时,应怀疑患有本病。
三、诊断
多数病例出现症状时已属晚期,且本病恶性程度高,进展迅速,易发生转移,故早期确诊极为重要。
进行性排尿困难为第一症状,其时如能及时肛门指检和进行前列腺穿刺活检病理检查,一般均可确诊。
另外可通过针对性的检查进一步确诊。
(1)HE染色:光镜下前列腺肉瘤的基本特征是肿瘤实质和间质混淆,难以区分,与前列腺癌的实质和间质泾渭分明的组织结构特征是截然不同的。在初步划清癌与肉瘤界限的基础上,再寻找起源组织的蛛丝马迹。肉瘤组织的形态大致与其起源组织相似,当其分化较好时,常能在肿瘤内找到较明确的相应起源组织的形态学特征。其分化愈低,则愈富于细胞,细胞和组织结构的异型性愈大,核分裂象愈多,出现病理性核分裂,继发出血、坏死、浸润和转移等愈剧。其时在光镜下,也愈难以确定肉瘤的组织起源。
(2)借助组织化学、免疫组织化学、电镜及其他分子生物学技术作出诊断。
四、鉴别诊断
1.与前列腺癌相鉴别
(1)癌变的起源组织不同:①前列腺癌是起源于前列腺上皮,或前列腺排泄管上皮的恶性肿瘤;②前列腺肉瘤是起源于前列腺的肌肉组织、结缔组织和神经组织。前列腺肉瘤又分为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、神经源肉瘤等。
(2)发病年龄不同:前列腺肉瘤的发病年龄,虽也可见于老年人,但最好发的是青年和儿童。而前列腺癌发病年龄多为50岁以上的男性。
(3)病情表现不同:前列腺肉瘤比前列腺癌的病情恶化得更快。短时间内前列腺就变得很大,很少在5cm以内者,最大为20cm,可填满整个小骨盆腔,除出现排尿困难外,还出现大便困难,因为压迫了直肠,大小便同时困难的症状,既来得迅速又来得严重;血尿也较前列腺癌厉害;前列腺肉瘤的转移速度极快,特别易引起局部淋巴转移。一旦患此病后,很难活上一两年;年龄越小,其肿瘤的恶性程度越高。
2.与前列腺脓肿相鉴别前列腺脓肿常有全身症状,直肠指检可触到波动感的前列腺肿快、压痛明显。前列腺肉瘤发病年龄较轻,病程发展快,尿潴留出现早,前列腺肿块大且质较软,可与前列腺癌及前列腺增生鉴别。另外,还应与前列腺结核、苗勒管囊肿、**后肿瘤等鉴别。
五、治疗方法
前列腺肉瘤是一种预后不佳的恶性疾病,掌握其治疗原则十分重要。
目前,儿童患者最好的治疗方案是术前化疗,外科手术切除,术后放疗(有肿瘤残存时)及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。
对成人患者,建议用下列方案:术前选用阿霉素化疗,接着做前列腺和盆腔部放射治疗,然后做根治性**前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术,术后做周期性化疗,使用阿霉素和甲氮咪胺。
1.前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内,尚未向外浸润时,应尽早手术治疗,行根治性**前列腺切除术。
2.肿瘤仅局部扩展到**或直肠,尚无远处转移时,可采用全盆腔脏器切除术,但这种方法效果常欠佳。文献报道进行广泛性手术后可能加速肿瘤细胞扩散。
3.如无法手术,可行放疗,但放疗仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感,对平滑肌肉瘤也有一定效果,但有人认为对横纹肌肉瘤放疗会造成肿瘤发展。
4.由于手术与放疗不能达到治愈的目的,因此化疗成为重要治疗措施,常用VAC方案(长春新碱、更生霉素及环磷酰胺),对成人有人建议术前化疗,接着做前列腺和盆腔放疗,然后做根治性手术切除加淋巴结清扫,术后做周期性化疗。
六、预防及预后
前列腺肉瘤发展极快,预后多不良,儿童患者预后尤差,明确诊断后,大多数病例生存不超过1年,很少有生存5年者。10岁以下儿童平均为3个月,而成年人约为1年。横纹肌肉瘤恶性程度极高,生长速度最快,几乎皆在1年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢,预后稍好,平均生存为2~3年。
婴幼儿前列腺肉瘤发展及转移较成年人迅速而广泛,从有症状开始到死亡几乎不到1年,近年来,由于采用手术、放疗和化疗等方法,儿童横纹肌肉瘤的预后已发生改变,局限性病变术后经2年化疗,无瘤存活率可达54%。